Deze folder gaat over het ziektebeeld takotsubocardiomyopathie. Deze diagnose is onlangs bij u vastgesteld. Het doel van deze folder is om u en uw familie informatie te geven over deze zeldzame hartaandoening en over de behandeling ervan.

Wat is takotsubocardiomyopathie?

Takotsubocardiomyopathie is een zeldzame afwijking van de hartspier. Deze bijzondere naam komt uit het Japans. Bij deze aandoening heeft de hartspier de vorm van een kruik waar in Japan octopussen in gevangen worden (tako = octopus, tsubo = pot).

Andere namen voor deze aandoening zijn stresscardiomyopathie of ‘het gebrokenhartsyndroom’. Het hart is een orgaan dat bestaat uit spierweefsel en heeft als functie om bloed door het lichaam te pompen. Via het bloed worden zuurstof en voedingsstoffen naar lichaamsdelen aangevoerd en afvalstoffen afgevoerd. Het hart bestaat uit een linker- en rechterkant. De linkerkant is verantwoordelijk voor de bloedtoevoer naar het lichaam en de rechterkant pompt het bloed naar de longen. Doordat bij takotsubocardiomyopathie de vorm van de hartspier afwijkt, is de linkerkamer van het hart minder goed in staat om het bloed rond te pompen. Een deel van de hartspier van de linkerkamer pompt niet mee, waardoor de kamer de vorm van een kruik of ballon krijgt. Het hart heeft daarom meer moeite dan normaal om de benodigde hoeveelheid bloed rond te pompen, zodat bepaalde organen soms minder zuurstof en voedingsstoffen aangevoerd krijgen dan normaal.

A) De linkerkamer van het hart van een patiënt met takotsubocardiomyopathie. Hierop is te zien

    dat de onderste delen van de kamer niet meepompen (zie pijltjes).
B) De linkerkamer van een normaal hart. Hierop is zichtbaar dat de hele hartwand meepompt,

    ook het onderste deel.

Wat is de oorzaak?

Er is weinig bekend over de oorzaak van takotsubocardiomyopathie. Het komt meer voor bij vrouwen (90%) dan bij mannen en vaak na de overgang. De aandoening lijkt het gevolg te zijn van intense emotionele of lichamelijke stress (bijvoorbeeld een onverwacht sterfgeval, slecht nieuws of ruzie).
Mogelijk zorgen de stresshormonen voor een tijdelijke verlamming van een deel van de hartspier. Daarnaast kan het een gevolg zijn van een operatie of acute ziekte. In een derde van de gevallen is er geen stressmoment aan te wijzen dat de oorzaak kan zijn van het ontstaan van deze aandoening.

Wat zijn de klachten en verschijnselen?

De klachten van takotsubocardiomyopathie lijken erg op die van een acuut hartaanval. De meest voorkomende klachten zijn acute pijn op de borst en kortademigheid. In extreme gevallen raakt iemand in shock of krijgt last van hartritmestoornissen.

Welke onderzoeken worden uitgevoerd?

Omdat de klachten lijken op die bij een acuut hartinfarct zullen vergelijkbare onderzoeken worden uitgevoerd om de diagnose te kunnen stellen. De volgende onderzoeken zijn gebruikelijk:

• Lichamelijk onderzoek: de bloeddruk en hartslag worden gemeten en de functie van diverse organen wordt beoordeeld, waarbij er onder andere met een stethoscoop naar uw hart en longen wordt geluisterd.
• Ecg (elektrocardiogram of hartfilmpje): er worden tien elektroden op uw huid geplakt waarmee de elektrische activiteit van het hart wordt gemeten. Deze activiteit ontstaat door elektrische stroompjes die zich als een golf door het hart bewegen. Deze stroompjes stimuleren de hartspiercellen om samen te trekken. Het samentrekken van het hart gebeurt normaal gesproken in een goed georganiseerde volgorde. Door middel van een ecg wordt het hartritme in kaart gebracht en kunnen sommige afwijkingen zichtbaar gemaakt worden.
• Bloedonderzoek: het bloed wordt onder andere onderzocht op stoffen die kenmerkend zijn voor hartspierweefsel. Wanneer door zuurstoftekort hartspiercellen afsterven, komen deze stoffen in het bloed terecht. De laboratoriumbepalingen zijn zo gevoelig dat zelfs minieme beschadigingen van de hartspier aangetoond kunnen worden.
• Röntgenfoto van de borstkas (thorax): deze foto helpt bij de diagnose van hart- en longaandoeningen. Hierop is onder andere te zien of er vocht in uw longen aanwezig is. In de meeste gevallen worden er twee foto’s gemaakt: een vanaf de achterzijde en een vanaf de zijkant van het lichaam.
• Echocardiografie: bij een hartecho wordt met behulp van ultrageluidsgolven het hart van buitenaf onderzocht. Er wordt een filmpje van verschillende doorsneden van het hart gemaakt, zodat het uiterlijk en de pompfunctie van het hart nauwkeurig kunnen worden beoordeeld.
• Hartkatheterisatie: via een bloedvat in de lies wordt een buigzaam slangetje (katheter) naar het hart opgeschoven. Met behulp van contrastvloeistof wordt gekeken of er vernauwingen zijn in de bloedvaten van het hart (de kransslagaderen). Ook wordt beoordeeld hoe krachtig alle delen van de linkerhartkamer samentrekken. Meer informatie over dit onderzoek is beschikbaar in de folder ‘hartkatheterisatie’ van de Nederlandse Hartstichting.

Opname van de linkerhartkamer bij een katheterisatie
 

Wat is het verschil tussen takotsubocardiomyopathie en een hartinfarct?

Wanneer er sprake is van een hartinfarct, zijn er een of meer kransslagaders ernstig vernauwd of afgesloten. Hierdoor is er te weinig bloedtoevoer naar een deel van de hartspier, waardoor er zuurstofgebrek optreedt en dit deel afsterft. In veel gevallen zijn er afwijkingen op het hartfilmpje te zien en in het bloed worden stoffen aangetroffen die normaal gesproken alleen in de hartspier voorkomen.Ook bij takotsubocardiomyopathie zijn soms afwijkingen op het hartfilmpje te zien en vaak  valt ook het bloedonderzoek licht afwijkend uit. treden de bovengeschreven laboratoriumafwijkingen. Toch is er een groot verschil met een hartinfarct. Bij een hartinfarct zijn de vernauwingen in de kransslagaders de oorzaak, bij takotsubocardiomyopathie is dit niet het geval. Bij een echo-onderzoek en bij een hartkatherisatie zal de kenmerkende afwijking in de vorm van de hartspier gezien worden en zullen er geen vernauwingen in de kransslagaderen worden gevonden.

Hoe wordt takotsubocardiomyopathie behandeld?

Bij takotsubocardiomyopathie trekt de linkerkamer tijdelijk niet goed samen. In de meeste gevallen herstelt dit zich vanzelf binnen 1-4 weken. Het hart van de meeste patiënten werkt binnen 48-72 uur weer op minstens zestig procent van de oorspronkelijke sterkte. In de periode dat de linkerkamer niet goed functioneert kan de arts ervoor kiezen om medicijnen te geven, bijvoorbeeld bloedvatverwijdende medicatie, medicijnen om ongewenste bloedstolling te voorkomen, medicijnen om hartritmestoornissen tegen te gaan en medicijnen om de urineproductie te bevorderen (soms houdt het lichaam bij deze aandoening te veel vocht vast). Deze medicijnen zijn ondersteunend en gericht op het voorkomen van complicaties. In sommige gevallen kan het gebruik van de medicatie gestopt worden wanneer het hart volledig is hersteld, maar dat duurt minstens enkele maanden. Tijdens de opname wordt het hartritme bewaakt door middel van telemetrie. Hierbij worden zes stickers op de huid geplakt die verbonden zijn met een kastje dat u om de nek kunt dragen. Door de telemetrie kunnen hartritmestoornissen worden ontdekt die door de verminderde functie van de linkerkamer kunnen ontstaan.
Wanneer u geen klachten meer heeft, zich goed voelt, er geen hartritmestoornissen zijn opgetreden en de functie van de linkerkamer al wat is verbeterd zal de arts u ontslaan uit het ziekenhuis. Na ontslag wordt u voor controle op de polikliniek terugverwacht. Voorafgaand aan deze afspraak zal opnieuw een echo-onderzoek van het hart worden gedaan om te controleren of de functie van de linkerkamer volledig is hersteld. Gelukkig krijgt slechts 3,5% van de patiënten ooit opnieuw takotsubocardiomyopathie.

Tot slot

Wanneer u naar aanleiding van deze folder nog vragen heeft, stel ze dan gerust. Uw verpleegkundige en uw cardioloog beantwoorden deze graag.